Onur
New member
PAH Tanısı Nasıl Konulur? Belirtilerden Sağ Kalp Kateterizasyonuna Uzanan Tanı Süreci
Nefes nefese kalmanın, merdiven çıkarken çabuk yorulmanın veya eskisine göre daha az yürüyebilmenin nedeni çoğu zaman “kondisyon eksikliği” diye düşünülebiliyor. Oysa bazı kişilerde bu şikâyetlerin arkasında akciğer damarlarını etkileyen nadir ama ciddi bir hastalık, pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH) bulunabiliyor.
PAH tanısı tek bir kan testiyle ya da yalnızca ekokardiyografi sonucuna bakılarak konulmuyor. Asıl mesele, belirtilerden yola çıkarak pulmoner hipertansiyon olasılığını fark etmek, başka hastalıkları dışlamak ve gerekli hastalarda sağ kalp kateterizasyonu ile tanıyı hemodinamik olarak doğrulamak.
Bu ayrım önemli; çünkü “pulmoner hipertansiyon” ile “pulmoner arteriyel hipertansiyon” aynı şey değil. Güncel Avrupa Kardiyoloji Derneği (ESC) ve Avrupa Solunum Derneği (ERS) yaklaşımında pulmoner hipertansiyon beş ana grupta değerlendiriliyor ve PAH bunlardan yalnızca Grup 1. Sol kalp hastalığı, kronik akciğer hastalıkları, kronik tromboembolik hastalık ve başka mekanizmalar da pulmoner hipertansiyona yol açabiliyor. Escardio+1
PAH şüphesi hangi belirtilerle ortaya çıkar?
PAH'ın başlangıç belirtileri oldukça genel olabilir. Özellikle eforla nefes darlığı, halsizlik, çabuk yorulma, göğüs ağrısı, baş dönmesi veya bayılma, çarpıntı ve bacaklarda şişme görülebilir.
Buradaki sorun şu: Bu belirtilerin hiçbirisi tek başına PAH'a özgü değildir. Kalp yetmezliği, astım, KOAH, kansızlık, ritim bozuklukları, fiziksel kondisyon düşüklüğü ve başka birçok durum benzer yakınmalara yol açabilir.
Bu nedenle tanı sürecinin ilk adımı çoğu zaman “PAH var mı?” sorusundan önce “Bu kişinin efor kapasitesi neden azaldı?” sorusunu sormaktır.
Gerçek yaşam verileri de bunun neden zor olduğunu gösteriyor. REVEAL Registry'de PAH tanısı alan 2.967 yetişkin hastanın %21,1'inde belirtilerin başlamasından hastalığın fark edilmesine kadar iki yıldan uzun süre geçmişti. Özellikle genç yaşta belirtilerin başlaması ve daha sık görülen solunum hastalıklarının bulunması gecikmiş tanıyla ilişkiliydi. PubMed
Daha yakın tarihli çok uluslu bir gerçek yaşam araştırmasında ise hastaların bildirdiği ortalama gecikme 17 ay olarak bulundu. Hastaların %71,6'sı başlangıçta birinci basamak hekime başvurmuş, %76,4'ü uzman hekime yönlendirilmiş ve %40,9'unda daha önce farklı bir tanı konduğu bildirilmişti. PubMed
Bu rakamlar bana göre tanı sürecindeki en önemli noktayı gösteriyor: PAH tanısındaki problem yalnızca ileri teknolojiye erişim değil, doğru şüpheyi doğru zamanda oluşturabilmek.
İlk değerlendirmede hangi testler yapılır?
Doktorun ilk değerlendirmesi genellikle hastanın öyküsü ve fizik muayenesiyle başlar. Yaş, belirtilerin ne zaman başladığı, efor kapasitesindeki değişim, bayılma öyküsü, geçirilmiş pıhtı, kalp veya akciğer hastalıkları, bazı ilaç ve madde maruziyetleri, bağ dokusu hastalıkları ve aile öyküsü özellikle önemlidir.
Bunun ardından farklı testler kullanılabilir:
• Elektrokardiyografi (EKG): Kalbin elektriksel aktivitesini değerlendirir. Sağ kalp üzerindeki yüklenmeye ilişkin bazı ipuçları verebilir ancak tek başına PAH tanısı koydurmaz.
• Göğüs röntgeni: Akciğerler ve kalbin genel görünümü hakkında bilgi sağlar.
• Kan testleri: Kansızlık, tiroid bozuklukları, karaciğer veya böbrek fonksiyonları gibi nefes darlığının başka nedenlerini araştırmaya yardımcı olabilir. BNP veya NT-proBNP gibi kalp yüklenmesiyle ilişkili biyobelirteçler de değerlendirmede kullanılabilir.
• Solunum fonksiyon testleri: Akciğer hastalığının bulunup bulunmadığını ve nefes darlığının akciğer kaynaklı olma ihtimalini değerlendirmeye yardımcı olur.
• Oksijen satürasyonu: Kandaki oksijen düzeyine ilişkin bilgi verir.
Bunların amacı çoğu zaman PAH'ı tek başına kanıtlamak değil, ayırıcı tanıyı daraltmaktır.
Ekokardiyografi PAH tanısında neden bu kadar önemli?
Transtorasik ekokardiyografi, PAH şüphesinde en önemli non-invaziv araçlardan biridir. Kalbin odacıklarının büyüklüğünü, sağ karıncığın fonksiyonunu, kalp kapaklarını ve kalbin basınç yüklenmesine ilişkin bulguları değerlendirmeye yardımcı olur.
Ancak kritik bir ayrıntı var:
Ekokardiyografi PAH tanısını kesin olarak koymaz.
Ekokardiyografi, pulmoner hipertansiyon olasılığını değerlendirmek için kullanılır. ESC/ERS'nin tanı algoritması da kabaca klinik şüphe → ekokardiyografik değerlendirme → gerektiğinde sağ kalp kateterizasyonuyla doğrulama şeklindedir. Escardio
Bu nedenle “Eko sonucumda pulmoner basınç yüksek çıktı, demek ki PAH'ım var” şeklindeki bir çıkarım doğru değildir. Aynı şekilde normal veya sınırda bir ekokardiyografi sonucu da klinik şüphe yüksekse konuyu otomatik olarak kapatmaz.
Forumlarda sık görülen “Eko PAH'ı gösterir mi?” sorusunun en doğru cevabı bu nedenle şudur: Eko önemli bir tarama ve olasılık değerlendirme aracıdır; kesin hemodinamik tanı için gerektiğinde sağ kalp kateterizasyonu gerekir.
Asıl doğrulama: Sağ kalp kateterizasyonu
PAH tanısının merkezindeki test sağ kalp kateterizasyonudur (RHC).
Bu işlem sırasında ince bir kateter toplardamar yoluyla kalbin sağ tarafına ve pulmoner damarlara ilerletilir. Böylece kalbin ve akciğer damar sisteminin basınçları doğrudan ölçülebilir.
2022 ESC/ERS kriterlerine göre istirahatte ortalama pulmoner arter basıncının (mPAP) 20 mmHg'nin üzerinde olması pulmoner hipertansiyon tanımının hemodinamik temelini oluşturur. PAH açısından ise buna ek olarak pulmoner vasküler direnç (PVR) >2 Wood birimi ve pulmoner arter wedge basıncı (PAWP) ≤15 mmHg bulunması gerekir. Escardio+1
Buradaki sayıları basitçe açarsak:
mPAP >20 mmHg: Kalbin sağ tarafından akciğerlere kan taşıyan pulmoner dolaşımdaki ortalama basıncın yükseldiğini gösterir.
PAWP ≤15 mmHg: Sol kalp kaynaklı basınç artışını ayırt etmeye yardımcı olur.
PVR >2 Wood birimi: Kanın pulmoner damar yatağından geçerken karşılaştığı damar direncinin arttığını gösterir.
Yani PAH tanısı yalnızca “akciğer basıncı yüksek” demek değildir. Basıncın neden ve hangi hemodinamik mekanizmayla yükseldiğini anlamak gerekir.
Bu ayrım tedavi açısından da kritik olduğu için sağ kalp kateterizasyonunun deneyimli merkezlerde standartlaştırılmış yöntemlerle yapılması önerilir. Escardio
Neden önce başka hastalıklar dışlanıyor?
PAH tanısının belki de en önemli tarafı, “pulmoner hipertansiyon” saptandıktan sonra nedeninin araştırılmasıdır.
Örneğin bir kişide nefes darlığı, bacak şişliği ve ekokardiyografide yüksek pulmoner basınç görülüyor olabilir. Ancak bunun nedeni PAH değil, sol kalp hastalığına bağlı Grup 2 pulmoner hipertansiyon olabilir.
Başka bir hastada ciddi KOAH veya interstisyel akciğer hastalığı bulunabilir ve pulmoner basınç yükselmesi Grup 3 kapsamında değerlendirilebilir.
Geçirilmiş veya fark edilmemiş pıhtılar söz konusuysa kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon (CTEPH) araştırılması gerekir.
Bu nedenle bilgisayarlı tomografi, ventilasyon/perfüzyon sintigrafisi, solunum fonksiyon testleri, kan testleri ve gerektiğinde başka görüntüleme yöntemleri tanı algoritmasının parçası olabilir.
ESC'nin güncel açıklamasında da sol kalp hastalığı ve akciğer hastalığına bağlı pulmoner hipertansiyonun daha sık görüldüğü, PAH ve CTEPH'nin ise daha özel değerlendirme gerektiren durumlar olduğu vurgulanıyor. Escardio
Gerçek hayatta tanı neden bazen uzun sürüyor?
Bu konuda ilginç bir veri Avustralya ve Yeni Zelanda pulmoner hipertansiyon kayıtlarından geliyor. 2004-2017 arasında izlenen 2.044 PAH hastasında medyan tanı aralığı 1,2 yıl idi. Hastaların %82'si tanı sırasında NYHA fonksiyonel sınıf III-IV düzeyindeydi; yani önemli ölçüde fiziksel kısıtlılık vardı. Araştırmada daha uzun tanı süresinin daha düşük beş yıllık sağkalımla ilişkili olduğu bildirildi. PubMed
Nefes nefese kalmanın, merdiven çıkarken çabuk yorulmanın veya eskisine göre daha az yürüyebilmenin nedeni çoğu zaman “kondisyon eksikliği” diye düşünülebiliyor. Oysa bazı kişilerde bu şikâyetlerin arkasında akciğer damarlarını etkileyen nadir ama ciddi bir hastalık, pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH) bulunabiliyor.
PAH tanısı tek bir kan testiyle ya da yalnızca ekokardiyografi sonucuna bakılarak konulmuyor. Asıl mesele, belirtilerden yola çıkarak pulmoner hipertansiyon olasılığını fark etmek, başka hastalıkları dışlamak ve gerekli hastalarda sağ kalp kateterizasyonu ile tanıyı hemodinamik olarak doğrulamak.
Bu ayrım önemli; çünkü “pulmoner hipertansiyon” ile “pulmoner arteriyel hipertansiyon” aynı şey değil. Güncel Avrupa Kardiyoloji Derneği (ESC) ve Avrupa Solunum Derneği (ERS) yaklaşımında pulmoner hipertansiyon beş ana grupta değerlendiriliyor ve PAH bunlardan yalnızca Grup 1. Sol kalp hastalığı, kronik akciğer hastalıkları, kronik tromboembolik hastalık ve başka mekanizmalar da pulmoner hipertansiyona yol açabiliyor. Escardio+1
PAH şüphesi hangi belirtilerle ortaya çıkar?
PAH'ın başlangıç belirtileri oldukça genel olabilir. Özellikle eforla nefes darlığı, halsizlik, çabuk yorulma, göğüs ağrısı, baş dönmesi veya bayılma, çarpıntı ve bacaklarda şişme görülebilir.
Buradaki sorun şu: Bu belirtilerin hiçbirisi tek başına PAH'a özgü değildir. Kalp yetmezliği, astım, KOAH, kansızlık, ritim bozuklukları, fiziksel kondisyon düşüklüğü ve başka birçok durum benzer yakınmalara yol açabilir.
Bu nedenle tanı sürecinin ilk adımı çoğu zaman “PAH var mı?” sorusundan önce “Bu kişinin efor kapasitesi neden azaldı?” sorusunu sormaktır.
Gerçek yaşam verileri de bunun neden zor olduğunu gösteriyor. REVEAL Registry'de PAH tanısı alan 2.967 yetişkin hastanın %21,1'inde belirtilerin başlamasından hastalığın fark edilmesine kadar iki yıldan uzun süre geçmişti. Özellikle genç yaşta belirtilerin başlaması ve daha sık görülen solunum hastalıklarının bulunması gecikmiş tanıyla ilişkiliydi. PubMed
Daha yakın tarihli çok uluslu bir gerçek yaşam araştırmasında ise hastaların bildirdiği ortalama gecikme 17 ay olarak bulundu. Hastaların %71,6'sı başlangıçta birinci basamak hekime başvurmuş, %76,4'ü uzman hekime yönlendirilmiş ve %40,9'unda daha önce farklı bir tanı konduğu bildirilmişti. PubMed
Bu rakamlar bana göre tanı sürecindeki en önemli noktayı gösteriyor: PAH tanısındaki problem yalnızca ileri teknolojiye erişim değil, doğru şüpheyi doğru zamanda oluşturabilmek.
İlk değerlendirmede hangi testler yapılır?
Doktorun ilk değerlendirmesi genellikle hastanın öyküsü ve fizik muayenesiyle başlar. Yaş, belirtilerin ne zaman başladığı, efor kapasitesindeki değişim, bayılma öyküsü, geçirilmiş pıhtı, kalp veya akciğer hastalıkları, bazı ilaç ve madde maruziyetleri, bağ dokusu hastalıkları ve aile öyküsü özellikle önemlidir.
Bunun ardından farklı testler kullanılabilir:
• Elektrokardiyografi (EKG): Kalbin elektriksel aktivitesini değerlendirir. Sağ kalp üzerindeki yüklenmeye ilişkin bazı ipuçları verebilir ancak tek başına PAH tanısı koydurmaz.
• Göğüs röntgeni: Akciğerler ve kalbin genel görünümü hakkında bilgi sağlar.
• Kan testleri: Kansızlık, tiroid bozuklukları, karaciğer veya böbrek fonksiyonları gibi nefes darlığının başka nedenlerini araştırmaya yardımcı olabilir. BNP veya NT-proBNP gibi kalp yüklenmesiyle ilişkili biyobelirteçler de değerlendirmede kullanılabilir.
• Solunum fonksiyon testleri: Akciğer hastalığının bulunup bulunmadığını ve nefes darlığının akciğer kaynaklı olma ihtimalini değerlendirmeye yardımcı olur.
• Oksijen satürasyonu: Kandaki oksijen düzeyine ilişkin bilgi verir.
Bunların amacı çoğu zaman PAH'ı tek başına kanıtlamak değil, ayırıcı tanıyı daraltmaktır.
Ekokardiyografi PAH tanısında neden bu kadar önemli?
Transtorasik ekokardiyografi, PAH şüphesinde en önemli non-invaziv araçlardan biridir. Kalbin odacıklarının büyüklüğünü, sağ karıncığın fonksiyonunu, kalp kapaklarını ve kalbin basınç yüklenmesine ilişkin bulguları değerlendirmeye yardımcı olur.
Ancak kritik bir ayrıntı var:
Ekokardiyografi PAH tanısını kesin olarak koymaz.
Ekokardiyografi, pulmoner hipertansiyon olasılığını değerlendirmek için kullanılır. ESC/ERS'nin tanı algoritması da kabaca klinik şüphe → ekokardiyografik değerlendirme → gerektiğinde sağ kalp kateterizasyonuyla doğrulama şeklindedir. Escardio
Bu nedenle “Eko sonucumda pulmoner basınç yüksek çıktı, demek ki PAH'ım var” şeklindeki bir çıkarım doğru değildir. Aynı şekilde normal veya sınırda bir ekokardiyografi sonucu da klinik şüphe yüksekse konuyu otomatik olarak kapatmaz.
Forumlarda sık görülen “Eko PAH'ı gösterir mi?” sorusunun en doğru cevabı bu nedenle şudur: Eko önemli bir tarama ve olasılık değerlendirme aracıdır; kesin hemodinamik tanı için gerektiğinde sağ kalp kateterizasyonu gerekir.
Asıl doğrulama: Sağ kalp kateterizasyonu
PAH tanısının merkezindeki test sağ kalp kateterizasyonudur (RHC).
Bu işlem sırasında ince bir kateter toplardamar yoluyla kalbin sağ tarafına ve pulmoner damarlara ilerletilir. Böylece kalbin ve akciğer damar sisteminin basınçları doğrudan ölçülebilir.
2022 ESC/ERS kriterlerine göre istirahatte ortalama pulmoner arter basıncının (mPAP) 20 mmHg'nin üzerinde olması pulmoner hipertansiyon tanımının hemodinamik temelini oluşturur. PAH açısından ise buna ek olarak pulmoner vasküler direnç (PVR) >2 Wood birimi ve pulmoner arter wedge basıncı (PAWP) ≤15 mmHg bulunması gerekir. Escardio+1
Buradaki sayıları basitçe açarsak:
mPAP >20 mmHg: Kalbin sağ tarafından akciğerlere kan taşıyan pulmoner dolaşımdaki ortalama basıncın yükseldiğini gösterir.
PAWP ≤15 mmHg: Sol kalp kaynaklı basınç artışını ayırt etmeye yardımcı olur.
PVR >2 Wood birimi: Kanın pulmoner damar yatağından geçerken karşılaştığı damar direncinin arttığını gösterir.
Yani PAH tanısı yalnızca “akciğer basıncı yüksek” demek değildir. Basıncın neden ve hangi hemodinamik mekanizmayla yükseldiğini anlamak gerekir.
Bu ayrım tedavi açısından da kritik olduğu için sağ kalp kateterizasyonunun deneyimli merkezlerde standartlaştırılmış yöntemlerle yapılması önerilir. Escardio
Neden önce başka hastalıklar dışlanıyor?
PAH tanısının belki de en önemli tarafı, “pulmoner hipertansiyon” saptandıktan sonra nedeninin araştırılmasıdır.
Örneğin bir kişide nefes darlığı, bacak şişliği ve ekokardiyografide yüksek pulmoner basınç görülüyor olabilir. Ancak bunun nedeni PAH değil, sol kalp hastalığına bağlı Grup 2 pulmoner hipertansiyon olabilir.
Başka bir hastada ciddi KOAH veya interstisyel akciğer hastalığı bulunabilir ve pulmoner basınç yükselmesi Grup 3 kapsamında değerlendirilebilir.
Geçirilmiş veya fark edilmemiş pıhtılar söz konusuysa kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon (CTEPH) araştırılması gerekir.
Bu nedenle bilgisayarlı tomografi, ventilasyon/perfüzyon sintigrafisi, solunum fonksiyon testleri, kan testleri ve gerektiğinde başka görüntüleme yöntemleri tanı algoritmasının parçası olabilir.
ESC'nin güncel açıklamasında da sol kalp hastalığı ve akciğer hastalığına bağlı pulmoner hipertansiyonun daha sık görüldüğü, PAH ve CTEPH'nin ise daha özel değerlendirme gerektiren durumlar olduğu vurgulanıyor. Escardio
Gerçek hayatta tanı neden bazen uzun sürüyor?
Bu konuda ilginç bir veri Avustralya ve Yeni Zelanda pulmoner hipertansiyon kayıtlarından geliyor. 2004-2017 arasında izlenen 2.044 PAH hastasında medyan tanı aralığı 1,2 yıl idi. Hastaların %82'si tanı sırasında NYHA fonksiyonel sınıf III-IV düzeyindeydi; yani önemli ölçüde fiziksel kısıtlılık vardı. Araştırmada daha uzun tanı süresinin daha düşük beş yıllık sağkalımla ilişkili olduğu bildirildi. PubMed